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吡非尼酮是用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的。
特发性肺纤维化（IPF ）是一种最终致命的疾病，该疾病患者其肺部进展性疤痕形成（纤维化）使呼吸变得困难，并阻止心脏、肌肉及其它重要器官接受充分的氧气。
那抗肺纤维化药物吡非尼酮效果如何？
吡非尼酮在研究中显示能够延缓 IPF 的进展：
吡非尼酮的批准基于大规模、安慰剂对照 3 期研究（ASCEND）的数据，并得到了两项其它大规模 3 期试验（CAPACITY 1 和 2）的支持。在 ASCEND 研究中，与接受安慰剂治疗的患者相比，接受吡非尼酮治疗的患者有明显更多的人显示疾病得到延缓，肺功能也得到了相应的保护。
ASCEND 与两项 3 期 CAPACITY 试验的合并分析也显示治疗一年时与安慰剂相比，吡非尼酮治疗组全因死亡率下降 48%，IPF 相关死亡率下降 68%。
另外，吡非尼酮于 2011 年在欧盟被授予上市许可，在所有 28 个成员国用于中重度 IPF 成年患者的治疗，自那以后，这款药物还在挪威、爱尔兰及加拿大获得批准。
2014年10 月，美国 FDA 按照突破性治疗药物资格计划批准吡非尼酮。在同一个月，欧盟委员会人用医药产品委员会建议更新吡非尼酮的欧洲产品信息，用于特发性肺纤维化，就死亡率及其有利的安全性来说，这证实了这款产品的受益。