【海外医疗代购】
寻医找药咨询（微信： 88254518 ）支持货到付款!
其临床特征仅限于肺间质间隙的渐进性疤痕或纤维化，导致肺功能丧失和***终死亡。症状包括干咳、疲劳性呼吸不良和疲劳。在疾病晚期，随着血氧水平的降低，皮肤可能出现蓝色染色（发绀），手指末端可能增厚或杆状。随着疾病的发展，将观察到肺动脉高压和右心力衰竭的迹象。另一个流行的解释是，正常人的肺由数亿个肺泡组成，就像一串小气球，可以随着人们的呼吸而膨胀，有时会收缩。
然而，特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏，从长远来看会产生疤痕，这使得“小气球”硬，失去弹性，无法自由扩张。氧气很难进入患者体内，这将导致心力衰竭。一旦患上这种疾病，一些人的病情很快就会恶化。一半的患者在诊断后两到三年内死亡，五年生存率不到30%，低于某些癌症的生存率。因此，特发性肺纤维化也被生动地称为“癌症不是癌症”。在过去的五年中，IPF药物治疗取得了显著进展。研究证实了两种药物治疗：尼达尼布和吡非尼酮IPF安全可靠；两者都推荐使用IPF患者。