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再通俗点解释就是,正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成,就好比是一串串的小气球,可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。
而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏,久而久之形成瘢痕,让“小气球”变硬、失去弹性,无法扩展自如。氧气难以进入患者体内,就会导致呼吸衰竭的发生。
一旦患上这种病,有些人的病情会迅速恶化,一半患者在确诊后的两到三年内死亡,5年生存率低于30%,比一些癌症的生存率还低。
因此,特发性肺纤维化又被形象地称为“不是癌症的癌症”。
新一代药物尼达尼布(Nintedanib)能减慢特发性肺纤维化及结疤速度,当中的原理是从源头阻隔促进肺纤维化的讯号,抑制纤维化的情况,减少疤痕组织出现,从而减慢患者的肺功能下降率及急性发病率,有助减慢症状恶化,保持病人生活质素,亦有利降低病人死亡风险。
一项研究指出,服用尼达尼布的患者中,他们每年肺功能下降率减低约5成,减低急性发病率亦达6成8,是目前唯一针对此病的药物。患者吴先生表示,在服食此类药物后,虽然肺功能随年纪上升转弱,但服药后无论从血氧量、肺活量、咳嗽等均有明显改善。