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脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar ataxia, SCA），通常被称为"企鹅病"，是一种由基因突变引起的神经系统遗传性疾病。这种疾病会导致小脑、脑干和脊髓的退行性变化，主要表现为运动协调能力的逐渐减退和平衡失调。据流行病学研究，SCA的患病率大约在1-5/10万之间。SCA有多种亚型，其中SCA3在中国是最常见的，占所有常染色体显性遗传SCA的51.1%-72.5%。

 

他替瑞林（Taltirelin）是由日本田边三菱公司开发的药物，于2000年7月在日本首次上市，用于改善脊髓小脑变性患者的共济失调症状。2009年10月，为了提高SCA患者的用药便利性，推出了他替瑞林口腔崩解片。作为全球首个批准的口服促甲状腺素释放激素（TRH）类似物，他替瑞林不仅具有内分泌作用，还对中枢神经系统（CNS）有一定的影响。药效研究显示，他替瑞林通过与脑TRH受体结合，对CNS产生强效且持久的作用，其对CNS的兴奋作用是TRH的10至100倍，作用持续时间也比TRH长约8倍。

 

他替瑞林的基本信息如下：

 

中文名：他替瑞林

商品名：Ceredist

英文名：Taltirelin

日文名：タルチレリン錠5mg「サワイ」

规格：片剂，5mg/粒，包装有28片和140片/盒

价格参考：2000元-8000元

生产厂家：日本Tanabe Seiyaku公司

上市时间：2000年9月在日本首次上市，2009年10月推出口腔崩解片

中国上市情况：目前尚未在中国上市

他替瑞林口腔崩解片的特点是在口中几秒钟内即可融化，便于吞咽困难的患者服用。

 

 

 

适应症：

 

他替瑞林用于改善由脊髓小脑功能障碍引起的共济失调症状，包括运动不协调、步态异常、言语变化和眼球运动异常等。

 

服用方法：

 

成人推荐剂量为每日两次，每次一片，早晚饭后口服。根据患者的年龄和症状，剂量可能适当调整。一般情况下，6盒（约3个月用量）为一个疗程，使用后效果逐渐显现，停药时应逐渐减量。

 

小脑萎缩是一种神经影像学表现，可能与遗传性、变性性疾病或某些急性病程有关。小脑萎缩的特征是小脑体积减小，脑沟增宽，患者可能出现步态不稳、共济失调、言语不清等症状。

 

小脑萎缩的症状包括：

 

共济失调：站立不稳，步态蹒跚。

语言障碍：言语缓慢，发音单调。

眼球运动障碍：眼外肌运动障碍，眼球震颤。

肌张力减低：急性小脑半球病变时常见。

非运动性表现：认知与语言功能障碍，可能与精神疾病相关。

他替瑞林的作用机制是通过模拟TRH的作用，提高运动活性，改善共济失调步态，保持觉醒，改善抑郁情绪等。与TRH相比，他替瑞林具有更强的CNS作用，且内分泌副作用较小。

 

在日本，他替瑞林的原研厂家是田边三菱，还有其他获得专利授权的仿制药厂家，如JG、Sawai、日医工、共和药品等。

日本他替瑞林片的价格因生产厂家、规格以及销售渠道等因素而有所不同。以下是大致的价格范围：

原研药版本（田边三菱制药）：

5mg×28 粒装：价格大约在 1950 元人民币左右；

5mg×140 粒装：价格大约为 9000 元人民币左右。

仿制药版本：

sawai 制药：5mg×28 粒的价格大约为 1400 元人民币左右；

日医工生产：5mg×28 粒的价格大约为 1200 元人民币左右；

日本 jg 会社：5mg×28 粒的价格大约为 1300 元人民币左右。

需要注意的是，药品价格可能会受到市场供需、政策调整等多种因素的影响而有所波动。而且他替瑞林是一种处方药，必须在医生的指导下使用。

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