商品: 【日本直邮】日本原装进口田辺製薬他替瑞林片专治小脑共济失调萎缩治疗剂经口脊髓小脑变性症小脑萎缩症 【田辺三菱原研产品】OD高效版 28粒/盒

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脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxia，SCA）是一组由基因突变导致小脑、脑干、脊髓退行性变，以进行性运动协调功能减退、平衡失调为主要临床表现的神经系统遗传性疾病。最初定义和经典类型SCA为常染色体显性遗传，因相应基因外显子（CAG）三核苷酸拷贝数异常重复扩增产生多谷氨酰胺所致。后来也发现了常染色体隐性遗传、X连锁遗传和线粒体遗传（NARP、MERRF以及CoQ10缺乏）的类型。目前已发现几十种SCA致病基因，但还有部分类型未找到明确致病基因。主要SCA亚型与相应致病基因（图2）。主要常染色体显性SCA为SCA1（ATXN1）、SCA2（ATXN2）、SCA3（ATXN3）、SCA6（CACNA1A）、SCA7（ATXN7），其中以常染色体显性遗传SCA3最常见。主要常染色体隐性共济失调致病基因为FXN、ATM、APTX、SETX。以上很多致病基因突变后可造成小脑结构功能异常，但病理受损范围并不局限于小脑系统，因此疾病表型还涉及锥体系、锥体外系、高级智能、视觉和听觉等方面。

 

MSA是一种快速进展、罕见的神经退行性疾病，以自主神经功能障碍、帕金森病、小脑共济性失调和锥体束征的不同组合为主要临床表现，其病理特征是由错误折叠的、过度磷酸化的纤维状α-突触核蛋白组成的少突胶质细胞胞质内包涵体（GCIs）及神经元丢失（主要发生在纹状体和橄榄脑小脑系统）。该病起病隐匿，进展快，患者平均生存期为6~10年。大约50%的患者在出现运动症状后的3年内需要辅助行走，60%的患者在5年后需要轮椅，卧床的平均时间为6~8年。MSA分为2个单独但有重叠的临床亚型：MSA-C和MSA-P（图3）。在2021年日本的一项大规模的前瞻性多系统萎缩（MSA）登记研究中提到：大多数 MSA-C 病例倾向于使用他替瑞林，而 MSA-P 病例倾向于使用左旋多巴。在日本，他替瑞林在脊髓小脑变性 (SCD) 的保险范围内，所以他替瑞林可以应用于许多 MSA-C 病例。如果没有共济失调症状，主治医生不会开他替瑞林，如果没有帕金森症状，也不会开左旋多巴。

1.原研药

 

(1)日本田边三菱他替瑞林普通版

 

规格为5mg*28粒，价格大概是1950元一盒。

 

规格为5mg*140粒，价格大概是9000元一盒。

 

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规格为5mg*28粒，价格大概是2200元一盒。

 

规格为5mg*140粒，价格大概是9500元一盒。

 

2.仿制药

 

(1)日本日医工他替瑞林OD版

 

规格为5mg*28粒，价格大概是1200元一盒。

 

(2)Sawai他替瑞林

 

规格为5mg*28粒，价格大概是1400元一盒。

 

(3)日本JG会社他替瑞林OD版

 

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上述价格仅供参考，这些价格只是参考范围，实际价格可能会受到多种因素的影响，包括市场供需关系、汇率波动以及政策调整等。

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